Вестибулярная шваннома. Описание симптомов невриномы слухового нерва и лечение заболевания

Любая опухоль, а особенно, которая развивается в головном мозге, всегда пугают больных, так как есть вероятность летального итога. Но существует такие новообразования, которые в большинстве случаев, наоборот, не приводят к летальному итогу, а проявляются местными нарушениями. К такой опухоли относится невринома слухового нерва (вестибулярная или акустическая шваннома).

Опухоль слухового нерва, как правило, является доброкачественной, в особо сложных случаях, возможно, злокачественное ее течение.

Слуховая система человека в себя включает:

Наружное ухо.
Среднее ухо.
Внутреннее ухо.

Именно во внутреннем ухе расположен слуховой нерв, который имеет разделение на два отростка: вестибулярный и акустический. В зависимости от того, какой из них поражен различают вестибулярную или акустическую шванному (невриному) слухового нерва.

Что такое шваннома? Шваннома - это опухоль, которая разрастается из клеток, образующих миелиновую оболочку (шванновские клетки).

Невринома слухового нерва довольно редкое заболевание, но несмотря на это она составляет 10–15% от общего числа людей с опухолью головного мозга.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 40 лет, и не встречалось еще ни одного случая поражения данным недугом детей, младше 10 лет.

Кроме того, женщины страдают данным заболеванием в 3 раза чаще мужчин. Но это не означает, что лица мужского пола имеют иммунитет от данного недуга.

Само новообразование имеет овальную форму с четкими границами. Кроме того, ее поверхность имеет бугристую поверхность.

Причины и факторы развития

Ушные болезни довольно специфичны и могут быть вызваны всевозможными причинами, однако, невринома не относится к списку болезней слуха, которые поддаются стандартному описанию.

Так, различают одностороннюю и двухстороннюю формы недуга. Двухсторонняя встречается намного реже, и основная причина ее развития - нейрофиброматоз.

Нейрофиброматоз передается по наследству. Наличие в организме данного недуга свидетельствует о предрасположенности пациента к развитию доброкачественных опухолей, в том числе и двухсторонней невриномы слухового нерва.

Причина возникновение односторонней невриномы до настоящего времени неизвестна полностью, врачи лишь могут предполагать, что вызывает данное заболевание. Так, к возможным причинам развития невриномы относят:

облучение организма;
отравление токсическими веществами;
черепно-мозговые травмы;
болезни сердечной системы;
наличие инфекционных болезней;
заболевания ушей (отит, лабиринтит).

Симптомы

Наличие у пациента невриномы вовсе не означает, что человек будет остро ощущать это состояние, скорее наоборот. Во многих случаях симптоматика или отсутствует полностью либо настолько мала, что больной ее не ощущает.

Различают три стадии развития недуга:

первая - новообразование до 2,5 см;
вторая - опухоль имеет размер 3–3,5 см;
третья - размер новообразования больше 4 см.

Таким образом, на первой стадии, возможно, незначительное нарушение на уровне нервных клеток, которые внешне никак себя не проявляют.

Кроме того, основной симптом - глухота развивается слабо и больной не придает значения ухудшению слуха. Можно сравнить этот этап с ранней стадией нейросенсорной тугоухости. Слух утрачивается постепенно и не так явно.

При наличии невриномы меньше 2,5 см в большинстве случаев даже нет необходимости в ее удалении или лечении, требуется лишь регулярные консультации невролога и обследования, с целью определения состояния шванномы и больного.

Тем не менее, общая симптоматика может проявляться:

головокружением;
проблемами с перемещением (нарушение равновесия);
частыми укачиваниями на транспорте.

Начиная со второй стадии опухоль разрастается и затрагивает нервные клетки вокруг слухового нерва, и в результате происходит развитие сопутствующих симптомов, которые к слуху не имеют никакого отношения.

Основной признак второй стадии, это развитие нистагма глаза (резкое его колебание). Опухоль начинает давить на ствол головного мозга, тем самым вызывая следующие симптомы:

усиление расстройства координации движения;
резкое снижение слуха;
нарушение мимики лица (происходит в связи с передавливанием лицевого нерва);
появляется шум (свист) в ушах.

Третья стадия наиболее опасна, с точки зрения усиления симптоматики. Опухоль, размером с куриное яйцо несет уже серьезную проблему. К основным признакам третьей стадии относят:

усиление нистагма глаза;
гидроцефалия;
возникновение психических или зрительных отклонений (связано со сдавливанием зрительного нерва либо некоторых областей головного мозга);
косоглазие;
усиление нарушения равновесия (возможно, развитие шаткости походки, внезапные падения).

Диагностика

Главное условие, при проведении диагностических мероприятий, тщательный сбор анамнеза. Доктор должен понять, что может служить причиной тех или иных симптомов. Важно дифференцировать невриному слухового нерва от неврита или иных болезней ушной системы.

Основа комплексной диагностики при заболеваниях ушей в себя включает:

Аудиограмма чистого тона.
Электронистагмография.

Если обнаружить ничего не удалось, необходимо приступать к более углубленному анализу.

Обнаружить невриному поможет инструментальная диагностика, которая в себя включает:

магнитно-резонансная томография (МРТ);
метод компьютерной томографии (КТ);
УЗИ головного мозга (позволяет выявить наличие патологий в тканях около новообразования);
биопсия опухоли (данное исследование показывает причины развития и позволяет врачу определиться с вариантом лечения).

Лечение

В большинстве случаев наличие невриномы не является показанием к хирургическому вмешательству, скорее наоборот, наилучшей тактикой будет - выжидание (при наличии показаний и только под наблюдением врача).

Помимо выжидания, методы лечения невриномы слухового нерва бывают:

Медикаментозная терапия (консервативное лечение).
Лучевая терапия.
Хирургическое вмешательство.

Лечение медикаментами

Естественно, перед тем, как положить пациента под нож врач испробует другие доступные методы лечения.

Медикаментозная терапия или консервативный способ лечения заключается не только в наблюдении за опухолью и фиксированием изменений, происходящих с ней, но и в приеме лечебных препаратов.

Пациенту следует принимать только те лекарства, которые назначит врач, чтобы не усугубить свое положение, а именно:

мочегонные средства (Верошпирон, Гипотиазид);
противовоспалительные средства (Ортофен, Ибупрофен);
обезболивающие средства (Найз, Кетанов);
цитостатики (Метотрексат, Фторурацил).

Если у больного отсутствуют неприятные симптомы, то прием лекарственных препаратов и вовсе можно исключить.

Периодичность контроля опухоли, следующая: Первые 2–3 раза через каждые полгода, а в последующем, при отсутствии роста - каждые 2 года.

Кроме того, консервативна тактика показана для лиц пожилого возраста, так как в силу возрастных изменений опасно проводить другие виды лечения.

Лучевая терапия

Какой бы доброкачественной ни была шваннома - это рак, а рак требует серьезного лечения. Так, в случае роста невриномы, для ее устранения может быть назначена лучевая терапия.

Как правило, наиболее безопасный и эффективный метод лучевой терапии - использование гамма-ножа. Операция на невриноме слухового нерва с его помощью дает стойки эффект, и длительную ремиссию.

Данная процедура заключается в воздействии на опухоль пучком гамма-лучей, не распределяя облучение по всей поверхности головы, а сосредотачивая его в одном месте.

Подобная операция проводится под местным наркозом. Сама процедура не предполагает трепанацию черепа или надрезы и поэтому абсолютно безболезненна.

Хирургическое вмешательство

В том случае, если восстановление после лучевой терапии не начинается и невринома продолжает расти, а также в экстренных случаях показано удаление невриномы слухового нерва хирургическим способом.

Современная хирургия в своем арсенале имеет несколько вариантов оперативного вмешательства:

Ректосигмоидный - есть возможность сохранить пациенту слух.
Транслабиринтный - может быть в нескольких вариантах, и как правило, повреждает слух.
Подвисочный - применим лишь для небольших неврином.

Естественно, если есть возможность лечить невриному, врач будет ее лечить. Ну а при назначении оперативного вмешательства доктор будет стараться сохранить человеку слух.

Восстановительный (послеоперационный) период длится до года, причем в стационаре человек находится о 12 дней.

В том случае, если возникают метастазы, а возникнуть они могут только в случае неполного удаления опухоли, когда даже микроскопические частицы способны спровоцировать разрастание новой невриномы, возможно, проведение повторной операции.

Вариант удаления невриномы

Народные средства

Помимо описанных выше вариантов, можно лечить невриному и в домашних условиях. Однако, перед применением перечисленных рецептов настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.

Важно! Народное лечение не заменяет основного и может использоваться только в качестве дополнительной поддержки, в комплексе с лечением, назначенным врачом.

Настойка на основе конского каштана

50 гр конского каштана настаивают в течение двух недель в пол литре водки. Периодически настойку необходимо встряхивать. Получившееся сырье принимают по 10 капель (допускается разбавить лекарство в воде) три раза в день. Курс составляет 2 недели. После перерыва рекомендовано повторить, до 6 раз.

Настойка из омелы белой

Омела белая в количестве 2 ст. л. Настаивается в 500 гр кипятка ночь. Принимать настойку необходимо три раза в день до еды. Курс - три недели с перерывом. Рекомендовано 4 курса. Настойку необходимо готовить ежедневно, чтобы она была свежая.

Профилактика заболевания

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва длится от 5 дней до года и включает в себя различные реабилитационные мероприятия. Так, реабилитация может включать:

физиопроцедуры (магнитна терапия, электрофорез и т. п.);
лечебная гимнастика;
специализированное питание (диета).

Реабилитация важна в том плане, что ее отсутствие может спровоцировать длительное восстановление или даже повторный опухолевый процесс.

Что касается профилактических мероприятий, то их попросту не существует.

Причин, которые явно оказывают провоцирующее воздействие на развитие новообразования нет, а значит и предупреждать нечего.

Единственный совет, который можно дать - не затягивайте с обращением к специалисту

Прогноз

Для невриномы слухового нерва в большинстве случаев прогноз благоприятный. На I и II стадиях недуга в 95% случаев пациент возвращается к своей обычной жизни. При вовремя проведенной операции метастазы не возникают, за исключением сильно запущенных стадий.

Паралич лица

Что касается осложнений, то они возможны, но именно для их исключения показано хирургическое вмешательство.

Основные неприятные последствия опухоли:

частична или полная потеря слуха (может развиваться, вследствие оперативного вмешательства, в случае большой шванномы);
нарушения мимики или зрения (при затрагивании опухолью лицевого или иного нерва);
паралич лица (может развиться как в результате операции, так и при лучевой терапии).

Летальность невриномы слухового нерва довольно низкая. Так, даже несмотря на наличие III стадии болезни, процент смертности всего 1%. Как правило, смерть наступает в особо запущенных случаях при отсутствии должного лечения.

Итак, невринома слухового нерва, серьезная патология, которая как минимум, требует внимания со стороны больного. При наличии симптоматики, характерной для шванномы, не тяните с визитом к врачу, это в конечном итоге поможет избежать осложнений. Лечитесь своевременно и правильно!

Диагноз невринома слухового нерва (иначе - шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания - следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва - nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва - слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, - полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) - вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) - результат давления невриномы на ствол головного мозга;
потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы - результат давления опухоли на тройничный нерв;
потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
нарушение глотания и артикуляции - из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
двоение в глазах (диплопия) - следствие поражения глазодвигательного нерва;
головная боль, приступы тошноты и рвота - результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это - реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз - нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лучевая терапия и радиохирургия

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия - фракционированная стереотаксическая радиотерапия - проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь - из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход - костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны - контралатеральную парестезию.

Прогноз невриномы слухового нерва

Дать прогноз невриномы слухового нерва можно. В первую очередь, это зависит от ее «габаритов». С помощью радиохирургии опухоль небольшого размера почти в 95 случаях из 100 перестает увеличиваться. Однако после обычного хирургического удаления почти каждая пятая опухоль продолжает расти…

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая - от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва . Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия . Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии . Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию , что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга . Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости . В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Невринома слухового нерва – представляет собой доброкачественную опухоль, которая локализуется в шванновских клетках в восьмой паре черепно-мозговых нервов. Данное новообразование может развиваться на протяжении нескольких лет, а симптоматика на первых стадиях практически не проявляется, поэтому обнаружить патологию довольно сложно: нужно знать, где искать, ведь диаметр ее от двух сантиметров до четырех или пяти. Диагностируется с помощью электромагнитных исследований.

Генетиками было доказано, что опухоль слухового нерва является наследственным заболеванием: передается от родителей детям в том случае, если родители являлись носителями доминантного гена.

Чаще всего болезнь встречается у женской части населения. Причины не выявлены, скорее всего, какие-то генетические предрасположенности женского организма. Если вовремя вылечить данную патологию, то положительный прогноз составляет 97 %, но бывают и последствия, о которых поговорим ниже. Как правило, проводится удаление невриномы слухового нерва.

Этиология

Причины возникновения невриномы слухового нерва кроются в геноме человека, учитывая, что акустическая имеет несколько разновидностей – одностороннюю и двустороннюю патологию. И только по одной из них – двусторонней опухоли, можно сказать, что она передается по наследству, если кто-то из родителей болел нейрофиброматозом.

Процесс возникновения невриномы слухового нерва связан с мутацией определенных генов, вследствие этого происходят нарушения с выработкой белка, что служит барьером на пути разрастания новообразования. А когда барьер отсутствует, начинается бесконтрольное деление клеток.

Выделяют основные факторы появления болезни:

наследственность;
травмы головы;
вирусные инфекции;
ушные заболевания;
болезни сердца;
долгое воздействие химических веществ;
облучение из-за радиации.

Вестибулярная шваннома является очень серьезным заболеванием, так как провоцирует увеличение черепно-мозгового давления, нарушает слух, отрицательно влияет на центральную нервную систему. Требует качественного и своевременного лечения.

Классификация

Невриному слухового нерва классифицируют по месту образования:

односторонняя опухоль;
двусторонняя опухоль.

Более распространенной является односторонняя акустическая невринома: встречается в 95% случаев и только 5% выпадает на двустороннюю, которая передается по наследству в 50% случаев возникновения болезни. Возникает в промежутке 35-45 лет. Опухоль расти может очень долго – от 4 до 10 лет, а иногда и больше.

Также выделяется классификация KOOS по стадии развития болезни:

1 стадия – опухоль локализуется в пределах внутреннего слухового прохода, размер от одного до десяти миллиметров;
2 стадия – способствует расширению канала и достигает одиннадцати-двадцати миллиметров;
3 стадия – новообразование достигает ствола головного мозга, ее размеры от двадцати до тридцати миллиметров;
4 стадия – опухоль сдавливает головной мозг, по размеру достигает больше тридцати миллиметров.

Следующая классификация, которая является широко применяемой – классификация M. Samii:

Т1 – интрамеатальная опухоль;
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;
Т3а – опухоль заполняет собой мостомозжечковую цистерну;
Т3б – новообразование достигает ствола мозга;
Т4а – опухоль давит на ствол головного мозга;
Т4б – вызывает деформацию ствола мозга.

Данные разделения являются основными и широко используются в медицине.

Симптоматика

Рост доброкачественного образования занимает большой промежуток времени. В самом начале заболевания признаки размыты, и порой на них не обращают внимания. Отчетливость симптоматика приобретает на последних стадиях болезни, а в 80% случаев тогда же и диагностируется.

Симптомы невриномы слухового нерва следующие:

медленное нарушение слуха – может иметь временный характер (то появится, то пропадет);
головные боли, нарушения в координации;
возможно, частичное онемение лицевой части с той стороны, где локализуется опухоль;
тошнота, очень редко рвота;
подергивание глаза, когда опухоль разрастается и давит на нервные окончания;
возникновение шума в ушах;
зубная боль;
на последних стадиях бывают проблемы со зрением и психикой.

На начальных стадиях заболевание может быть ошибочно принято за , .

К описанной симптоматике добавляются проблемы с голосом и потерей вкусовых ощущений.

Очень важно вовремя диагностировать патологию и начать лечение, что позволит сохранить здоровье и избежать ненужных осложнений.

Диагностика

Обследование больного должен осуществлять отоневролог либо невролог, а при запущенном заболевании необходимо проконсультироваться со стоматологом, офтальмологом, вестибулологом или онкологом. Все это касается первичного осмотра.

Затем больного отправляют на следующие обследования для уточнения подозрения на опухоль:

проводится аудиограмма;
МРТ – позволяет увидеть опухоль до 1,5 миллиметров;
КТ и УЗИ – способны показать опухоль только свыше 1,5 миллиметра;
делают слуховой тест, проверяется реакция ствола мозга;
берут биопсию опухоли.

В любом случаи сдаются анализы крови, тест на онкомаркер, чтобы исключить злокачественную опухоль. Дальнейшие действия специалистов будут зависеть от результатов исследования.

Лечение

Лечение назначается после тщательных исследований и подтверждения диагноза. Если все подтвердилось, после установления локализации образования, его характера, степени распространения, назначается соответствующее лечение.

Существуют следующие подходы к лечению доброкачественной опухоли:

Лечение медикаментами. Считается консервативным и приемлемым на начальной стадии развития новообразования, когда симптоматики как таковой нет, а диаметр опухоли небольшой. Назначаются противовоспалительные средства, обезболивающие, мочегонные. Врач следит за пациентом, за его состоянием, отслеживается рост опухоли. Иногда пациенту противопоказана операция из-за возраста или в силу других причин.
Лучевая терапия – проводится до операции, разрушая клетки, либо после нее, удаляя оставшиеся. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
Хирургическое удаление. Считается агрессивным воздействием, относится к радикальному методу, но является основным, если опухоль растет.

При таком заболевании, если опухоль незначительная, но все же увеличивается в объеме, основным способом лечения считают операцию.

Удаление невриномы слухового нерва способствует:

улучшению слуха;
прекращению головных болей;
предотвращению летального исхода.

Оперируют, используя общий наркоз. На голове делают надрез, затем выпиливается часть кости, что помогает добраться до опухоли и удалить ее.

При больших диаметрах на последних стадиях опухоль удаляют через ямку, которая находится сзади на черепе. Данная операции имеет очень большой риск летального исхода.

От трех до пяти дней больного наблюдают, а затем выписывают. Реабилитация длится целый год. После вмешательства назначаются препараты, чтобы предотвратить воспаления, заражение, обезболивающие и противомикробные средства.

Возможные осложнения

Когда удаляется невринома слухового нерва, после операции могут наблюдаться следующие осложнения:

если повредится вестибулярный нерв, то возникают проблемы с координацией, которая со временем может восстановиться, но прежней уже не будет;
если повредится лицевой нерв, то возникают проблемы с закрытием глаз, мимикой;
иногда возникают проблемы с глотанием в результате повреждения языкоглоточного нерва;
при удалении опухоли со ствола мозга, могут наблюдаться частичные онемения;
возникновение рецидива – опухоль вновь вырастает, если хоть одна ткань была оставлена после ее удаления.

Чтобы избежать возвращения заболевания, хирургическое вмешательство идет в комплексе с лучевым и медикаментозным лечением.

В большинстве случаев, если новообразование имеет тенденцию к росту, акустическая невринома рано или поздно приводит к смерти пациента. Однако лечить патологию все равно надо: процент выживания после вмешательства в 97 случаях из 100 – положительный.